原発性硬化性胆管炎とは、肝臓で作った胆汁を腸まで流す管である「胆管」の壁が炎症によって線維化をきたして硬くなり、内腔が狭くなっていくことで、胆汁がうっ滞し、肝臓の働きが悪くなる病気です。
次の症状などが特徴として見られます